A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana
terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit
menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi
thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia
mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
B. Proses patologi
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal
terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada
penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin
rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses
pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan
menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik,
sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang
ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam
transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ
( hemosiderosis )
C. Pathways
Hemoglobin post natal ( Hb A )
Rantai alfa Rantai beta
Defisiensi rantai beta
Thalassemia beta
Defisiensi
sintesa rantai beta
Hiperplasia Menstimuli
Hemopoiesis Sintesa rantai alfa
Sumsum tulang eritropoiesis extramedular
Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem
Skeletal limfadenopati
bentukan Hb
Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis
Maturasi Sexual Hemosiderosis
Fibrosis Anemia berat
& pertumbuhan
Terganggu Kulit kecoklatan
Pembentukan eritrosit
oleh
sumsum tulang
disuplay
dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis
Jantung Liver Kandung empedu
pancreas limpa
Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes
Splenomegali
Jantung
D. Manifestasi klinis
Ø
Letargi
Ø
Pucat
Ø
Kelemahan
Ø
Anorexia
Ø
Diare
Ø
Sesak nafas
Ø
Pembesaran limfa dan hepar
Ø
Ikterik ringan
Ø
Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
Ø
Penebalan tulang kranial
E. Pemeriksaan penunjang
Ø
Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb :
Kadar
Hb 3 – 9 g%
- Pewarnaan SDM :
Anisositosis,
poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.
Ø
Gambaran sumsum tulang
eritripoesis
hiperaktif
Ø
Elektroforesis Hb :
-
Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
-
Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90
% ( N : <= 1 % )
F. Fokus pengkajian
1.
Pengkajian fisik
a.
melakukan pemeriksaan fisik
b.
kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan
anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada,
menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )
c.
Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.
2.
Pengkajian umum
a.
Pertumbuhan yang terhambat
b.
Anemia kronik
c.
Kematangan sexual yang tertunda.
3.
Krisis vaso Occlusive
a.
Sakit yang dirasakan
b.
Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah
yang berhubungan:
- Ekstrimitas :
kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen :
terasa sakit
- Cerebrum :
troke, gangguan penglihatan.
- Liver :
obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal :
hematuria
c.
Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
·
Cor :
cardiomegali, murmur sistolik.
·
Paru – paru :
ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
·
Ginjal
: Ketidakmampuan memecah
senyawa urine, gagal ginjal.
·
Genital :
terasa sakit, tegang.
·
Liver :
hepatomegali, sirosis.
·
Mata
:Ketidaknormalan lensa yang
mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan
retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
·
Ekstrimitas
: Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah
terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
G.
Diagnosa Keperawatan:
1.
Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen
selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.
2.
Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan
pemakaian dan suplay oksigen.
3.
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
kurang selera makan.
4.
Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak
terhadap fungsi keluarga.
H. Fokus intervensi
1.
Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda –
tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi
nafas dan tekanan darah.
2.
Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi
pemakaian oksigen.
3.
Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi
transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri
dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock /
gagal ginjal ).
4.
Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi
( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )
5.
Minimalkan atau hilangkan nyeri.
6.
Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise,
jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.
7.
Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock,
splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan,
nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.
8.
Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang
prosedur perawatan di rumah sakit.
9.
Beri dukungan kepada anak dan keluarga.
10. Anjurkan
anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga.
Daftar
Pustaka
- Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
- Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta;2000
- Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999
Tidak ada komentar:
Posting Komentar